ሔሞፊሊያ ምንድነው ?
Article written by: Tsirhaareyam Tsegaye -5th Year Medical Student at SPMMC
Reviewed and Edited by: Dr. Mahlet Mitiku Desalegn
ሔሞፊሊያ
- ሔሞፊሊያ ማለት አብዛኛውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ እንዲሁም በይበልጥ ወንዶች ላይ የሚታይ የደም አለመርጋት ችግር ነው።
- በማንኛውም ሁኔታ የሰውነት መደማት ሲኖር ደም መፍሰስን ለማቆም የሚረዱ በዋነኝነት በጉበት ውስጥ የሚመረቱ ንጥረነገሮች /ፕሮቲኖች/ በሰውነታችን ውስጥ ይገኛሉ።
- የሔሞፊሊያ ተጠቂዎች በዘር የሚተላለፍ የእነዚህ ንጥረ ነገሮች እጥረት ወይም በትክክል አለመስራት ስላለባቸው የደም መፍሰስ ባጋጠማቸው ጊዜ እንደጤነኛ ሰው በቶሎ ደም መፍሰሱን ማቆም አይችሉም ። ስለዚህም ቀላል ለማይባል የጤና እክል ይደረጋሉ።
- እንደየንጥረነገሩ እጠረት ሔሞፊሊያ A፣ B እና C ተብሎ ይከፋፈላል። በአብዛኛው ጊዜ የሚታየው ሔሞፍሊያ A ነው።
- በአለም ላይ ከ1.2 ሚሊዮን በላይ የሚሆኑ ሰዎች የሔሞፊሊያ ተጠቂ ሲሆኑ ከ4000 – 5000 በሚሆኑ ውልጃዎች ውስጥ 1 በሔሞፊሊያ የተጠቃ ህፃን ይኖራል።
- ሔሞፊሊያ በየትኛውም እድሜ ክልል ላይ ያሉ ሰዎችን ቢያጠቃም በይበልጥ ግን በወንድ ህፃናት ላይ ይታያል፤ በተለይም ከ3 አመት በታች በሆኑ ልጆች ላይ ብዙውን ጊዜ ይታያል።
ምልክቶች
- የሔሞፍሊያ ምልክቶች እንደየእድሜ ክልል እና እንደበሽታው ክብደት ይለያያል። በጣም ከባድ ከሆነ ህፃኑ እንደተወለደ በተለይ በግርዛት ጊዜ ሊታይ ይችላል ካልሆነ ደግሞ ያለ ምልክት ሊቆይ ይችላል።
የሚከተሉት ምልክቶቹ ናቸው።
- ያለምንም ጉዳት / በድንገት ደም መፍሰስ፣ በትንሽ ጉዳት በብዙ መበለዝ፣ ከቀላል ቀደጥገና በኋላ የደም ቶሎ አለመርጋት
- መገጣጠሚያ ላይ በሚያጋጥም የደም መፍሰስ የመገጣጠሚያ ህመም ፣ እብጠት መጨማደድ ሊኖር ይችላል። ይህም በይበልጥ የሚታየው ጉልበት ፣ ክንድ እንዲሁም ቀርጭምጭሚት ላይ ነው።
- ተደጋጋሚ እና ቶሎ የማይቆም ነስር፣ የምላስ እና አፍ ውስጥ መድማት፣ የድድ መድማት እና ጥርስ ከተነቀሉ በኋላ የደም አለማቆም።
- በጨቅል ህጻናት በጭንቅላት ውስጥ ከወሊድ ጋር ተያይዞ የሚመጣ የደም መፍሰስ
- በሽንት/ በሰገራ ውስጥ ደም መታየት
ምርመራ
ከላይ የተዘረዘሩት ምልክቶች በታዩ ጊዜ እንዲሁም በቤተሰብ ሔሞፊሊያ ያለበት ሰው ካለ በመጀመሪያ ከሰውነት ደም ይወሰድና የደም መርጋት ሂደቱ ይመረመራሉ።
ደሙ በታሰበለት ጊዜ ካልረጋ ክሎቲንግ ፋክተር ቴስት ይሰራል። ይህም የላብራቶሪ ምርመራ ለደም መርጋት የሚያግዙትን ፕሮቲኖች በደም ውስጥ ያላቸውን መጠን እንዲሁም መስራት አለመስራታቸውን ይለካል ፣ ይመረመራል።
ህክምና
ሔሞፊሊያ የሚታከመው ለደም መርጋት የሚያግዙት ፕሮቲኖች ሲተኩ ነው እነዚህም ፕሮቲኖች በሰው ሰራሽ መንገድ ላብራቶሪ ውስጥ ተመርተው ገበያ ላይ ይገኛሉ። ስለዚህም እንደሐኪም ትዕዛዝ መሰረት እነዚን ንጥረነገሮች በደም ስር በመስጠት የደም መፍሰስን እንዲሁም ከእርሱ ጋር ተያይዞ ለሚመጣ የጤና እክሎችን መከላከል ይቻላል።
ማጣቀሻ ጽሁፎች
https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-hemophilia
https://pubmed.ncbi.nlm.nik.gov/31499529/
የጤና ወግ
ጠቃሚ እና የተረጋገጠ መረጃ ለጤናዎ ።
የጤና ወግን በነዚህ ሊንኮች መከታትል ይችላሉ ።
